 |
| Νόσος GAUCHER: Μία σπάνια κληρονομική νόσος, οι φορείς (carrier) και κάτω η πιθανότητα γέννησης πασχόντων Από το http://gaucherdisease.org.uk |
Το αμυντικό σύστημα του ανθρώπου περιλαμβάνει πολλούς μηχανισμούς άμυνας και προστασίας έναντι των τοξικών παραγόντων. Βασικό ρόλο στην άμυνα του οργανισμού έχουν τα λευκά αιμοσφαίρια. Τα λευκά αιμοσφαίρια, που κυκλοφορούν στο αίμα περιλαμβάνουν τα ουδετερόφιλα πολυμορφοπύρηνα, τα ηωσινόφιλα πολυμορφοπύρηνα, τα βασεόφιλα πολυμορφοπύρηνα, τα μονοκύτταρα, τα λεμφοκύτταρα, τα πλασματοκύτταρα. Η ικανότητα του οργανισμού να αντιστέκεται σε εξωτερικούς εισβολείς περιλαμβάνει την ειδική και την γενική ανοσία. Η γενική εγγενής ανοσία, αφορά την γενική ικανότητα του ανοσοποιητικού συστήματος να εξουδετερώνει τους παθογόνους παράγοντες.
Τα μονοκύτταρα είναι μεγάλα κύτταρα του αίματος με διακριτό πυρήνα. Παράγονται στο μυελό των οστών και έχουν βασικό ρόλο στην εγγενή ανοσία. Έχουν την ικανότητα, εάν χρειαστεί, να διαπηδήσουν τους πόρους του αιμοφόρου αγγείου και να μεταναστεύσουν στην περιοχή της βλάβης, όπου με το μηχανισμό της φαγοκυττάρωσης καταστρέφουν τα βλαπτικά κύτταρα. Τα ιστικά μακροφάγα είναι ώριμα μονοκύτταρα, καθηλωμένα στους ιστούς, με ικανότητα φαγοκυττάρωσης. Κάτω από ειδικές συνθήκες (π.χ. φλεγμονή), είναι δυνατή η μετανάστευσή τους. Ιδιαίτερα πλούσιος σε ιστικά μακροφάγα είναι ο λεμφικός ιστός (δικτυοκύτταρα λεμφικού ιστού), που εδράζεται στους λεμφαδένες, το σπλήνα, τον θύμο, τις αμυγδαλές, σχηματισμούς του εντέρου και άλλων περιοχών. Ιδιαίτερα πλούσιο σε ιστικά μακροφάγα είναι και το ήπαρ (μακροφάγα κύτταρα φλεβωδών κόλπων του ήπατος), με αποτέλεσμα μία πληθώρα μικροβίων που περνούν με τις τροφές στην πυλαία κυκλοφορία του ήπατος, να καταστέφονται πριν περάσουν στη συστηματική κυκλοφορία. Πλούσιος σε μακροφάγα είναι και ο υποδόριος ιστός (ιστικά ιστιοκύτταρα).
Η αύξηση των μονοκυττάρων του αίματος, χωρίς άλλες ποσοτικές διαταραχές από άλλες σειρές των λευκών αιμοσφαιρίων, αποκαλείται μονοκυττάρωση. Η μονοκυττάρωση διακρίνεται σε αντιδραστική και πρωτοπαθή μονοκυττάρωση. Η αντιδραστική οφείλεται σε υποκείμενο παράγοντα που προκαλεί τον πολλαπλασιασμό των μονοκυττάρων, ενώ η πρωτοπαθής σε βλάβη των μονοκυττάρων.
ΑΙΤΙΑ ΑΝΤΙΔΡΑΣΤΙΚΗΣ ΜΟΝΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ
Φλεγμονές
Αυτοάνοσα νοσήματα
Αιματολογικές διαταραχές
Παράγοντες καθημερινότητας (π.χ. stress)
ΑΙΤΙΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΜΟΝΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗΣ
Παθήσεις μυελού (π.χ. λευχαιμία)
Κακοήθης ιστιοκυττάρωση
Διαταραχές αποθήκευσης λιπιδίων (π.χ. νόσος Gaucher).
H σωστή παθολογική εξέταση έχει ζωτική σημασία στην διάγνωση και αποτελεσματική θεραπεία.
Δρ. Αναστασία Μοσχοβάκη
Ιατρός Ειδική Παθολόγος
Φραγκοπούλου 10, Κηφισιά
24ωρη γραμματεία νοσοκομειακά περιστατικά:2106252770
E mail: amoschovaki@yahoo.gr.
Ιστοσελίδες ενημέρωσης του ιατρείου για θέματα Παθολογίας:
http://twitter.com/amoschovaki H ΙΑΤΡΙΚΗ ΕΝΗΜΕΡΩΣΗ ΣΤΟ TWITTER
http://anastasiamoschovaki1.blogspot.com ΘΕΜΑΤΑ ΥΓΕΙΑΣ
http://worlddiseasedays.blogspot.com ΠΑΓΚΟΣΜΙΕΣ ΗΜΕΡΕΣ ΥΓΕΙΑΣ
http://frequentmedicaldisorders.blogspot.com FREQUENT MEDICAL DISORDERS (αγγλόφωνο)
http://infectiousdiseaseissues.blogspot.com ΠΥΡΕΤΟΣ – ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ
http://highglucose.blogspot.com ΔΙΑΒΗΤΗΣ
http://systemichypertension.blogspot.com ΥΨΗΛΗ ΠΙΕΣΗ
http://alternativemedicinehellenicblog.blogspot.com ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΗ ΙΑΤΡΙΚΗ
http://cholesterolandtriglycerides.blogspot.com ΧΟΛΗΣΤΕΡΙΝΗ - ΤΡΙΓΛΥΚΕΡΙΔΙΑ
http://internationaltravelmedicine.blogspot.com ΤΑΞΙΔΙΑ ΚΑΙ ΥΓΕΙΑ
http://novelswineinfluenza.blogspot.com ΝΕΑ ΓΡΙΠΗ Η1Ν1
