UA-150363673-1 Dr Αν. Μοσχοβάκη, ΘΕΜΑΤΑ ΥΓΕΙΑΣ: ΚΥΣΤΙΚΗ ΙΝΩΣΗ ΤΩΝ ΕΝΗΛΙΚΩΝ: ΜΙΑ ΣΠΑΝΙΑ ΝΟΣΟΣ

Search This Blog

Υπεύθυνα δίπλα σας: 32 χρόνια κλινικής εμπειρίας, 26 χρόνια λειτουργίας ιδιωτικού ιατρείου.
Εάν θέλετε να ενημερωθείτε για γνώμες ασθενών κάντε click εδώ https://iatreiomoschovaki.blogspot.com/

Total Pageviews

Στην παρούσα ιστοσελίδα πρόληψης γράφει η ιατρός Ειδική Παθολόγος Αναστασία Μοσχοβάκη. Ο ηλεκτρονικός τόπος του ιατρείου (τηλ. 2106252770) είναι http://iatreioamoschovaki.gr.

6/2/12

ΚΥΣΤΙΚΗ ΙΝΩΣΗ ΤΩΝ ΕΝΗΛΙΚΩΝ: ΜΙΑ ΣΠΑΝΙΑ ΝΟΣΟΣ


Πρόκειται για κληρονομούμενη διαταραχή, η οποία χαρακτηρίζεται από διαταραχή στην κωδικοποίηση μιας πρωτεΐνης που είναι γνωστή ως διαμεμβρανικός ρυθμιστής της κυστικής ίνωσης. Η πρωτεΐνη αυτή εντοπίζεται στην κυτταρική μεμβράνη φυσιολογικών επιθηλιακών κυττάρων σε όλο το σώμα και είναι δίαυλος ιόντων χλωρίου και ρυθμιστής διαύλων άλλων ιόντων. Τα επιθηλιακά κύτταρα που προσβάλλονται από τη νόσο οδηγούν σε παραγωγή ανώμαλης βλέννας, η οποία αποφράσσει πόρους και αδένες σε όλο το σώμα, προκαλώντας βλάβες σε μια ποικιλία ιστών. Παρά το γεγονός ότι η έναρξη της νόσου στην συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων γίνεται κατά την παιδική ηλικία, σε αρκετές περιπτώσεις ασθενών η νόσος εκδηλώνεται για πρώτη φορά μετά την ενηλικίωση.
Βλάβες σε μια ποικιλία οργανικών συστημάτων εμφανίζονται:
Α. ΠΝΕΥΜΟΝΕΣ
Η παχύρρευστη βλέννα δεν απομακρύνεται επαρκώς με τον βήχα και με τις κινήσεις των κροσσών, ενώ η μείωση της συγκέντρωσης του οξυγόνου σε αυτήν προκαλεί περαιτέρω τον πολλαπλασιασμό μικροβίων και τη συχνή ανάπτυξη λοιμώξεων από ειδικά παθογόνα. Βήχας, πτύελα, συχνός πυρετός ή δέκατα είναι συχνά συμπτώματα. Σπανιότερα, δύσπνοια, αιμόπτυση, πόνος στον θώρακα ενδέχεται να εμφανιστούν.
Β. ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ
Η έκκριση ανώμαλης βλέννας από τα επιθηλιακά κύτταρα του εντέρου προκαλεί κοιλιακά άλγη, δυσκοιλιότητα ή διάρροια, ειλεό. Η ανώμαλη εκκριτική λειτουργία των κυττάρων του παγκρέατος οδηγεί αρχικώς σε ανεπαρκή έκκριση παγκρεατικών ενζύμων με αποτέλεσμα υποβιταμινώσεις, σύνδρομα κακής απορρόφησης λίπους πρωτεϊνών και σε πιο όψιμα στάδια διαταραχή στην έκκριση ινσουλίνης και διαβήτη. Χολική κίρρωση και λίθοι χολής είναι πιθανό να εμφανιστούν.
Γ. ΙΔΡΩΤΟΠΟΙΟΙ ΑΔΕΝΕΣ
Υπάρχει δυσλειτουργία σε αντανακλαστικά έκκρισης ιδρώτα ή αυξημένη περιεκτικότητα του ιδρώτα σε ιόντα χλωρίου.
Δ. ΟΥΡΟΠΟΙΟΓΕΝΝΗΤΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ
Λόγω κακής αναπνοής και πέψης αλλά και ανώμαλη έκκριση τραχηλικής βλέννας και σπερματικών υγρών, οι πάσχοντες παρουσιάζουν υπογονιμότητα.
Ε. ΑΛΛΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ
Η ανώμαλη έκκριση των επιθηλιακών κυττάρων στην κυστική ίνωση συνδέεται με αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης καρκινωμάτων, αρθροπάθειας, σκελετικών προβλημάτων.
Το σύνολο των κλινικών εκδηλώσεων εξαρτάται από το είδος των μεταλλάξεων και από περιβαλλοντικούς παράγοντες.
Δρ. Αναστασία Μοσχοβάκη
Ιατρός Ειδική Παθολόγος
Φραγκοπούλου 10, Κηφισιά
24ωρη γραμματεία νοσοκομειακά περιστατικά:2106252770
Ιστοσελίδες ενημέρωσης του ιατρείου:

http://twitter.com/amoschovaki H ΙΑΤΡΙΚΗ ΕΝΗΜΕΡΩΣΗ ΣΤΟ TWITTER

http://anastasiamoschovaki1.blogspot.com  ΘΕΜΑΤΑ ΥΓΕΙΑΣ

http://xroniakoposi.blogspot.com ΧΡΟΝΙΑ ΚΟΠΩΣΗ

http://organicsexualdysfunction.blogspot.com  ΣΤΥΤΙΚΗ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ/ ΣΕΞΟΥΑΛΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗΣ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑΣ

http://frequentmedicaldisorders.blogspot.com FREQUENT MEDICAL DISORDERS (αγγλόφωνο)

 http://infectiousdiseaseissues.blogspot.com ΠΥΡΕΤΟΣ – ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ

http://highglucose.blogspot.com ΔΙΑΒΗΤΗΣ

http://systemichypertension.blogspot.com  ΥΨΗΛΗ ΠΙΕΣΗ

http://alternativemedicinehellenicblog.blogspot.com ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΗ ΙΑΤΡΙΚΗ

http://cholesterolandtriglycerides.blogspot.com  ΧΟΛΗΣΤΕΡΙΝΗ  - ΤΡΙΓΛΥΚΕΡΙΔΙΑ

http://internationaltravelmedicine.blogspot.com  ΤΑΞΙΔΙΑ ΚΑΙ ΥΓΕΙΑ